怪病层出不穷呀，看看这个咋回事？

shamrock100

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舞者女

ZT~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~大田原综合征
　　大田原综合征也称Ohtahara综合征，由日本学者大田原(Ohtahara)于1977年首次报道。在此之前，本综合征多数被诊断为婴儿痉挛症，但大田原综合征的临床一EEG特征及预后与婴儿痉挛症确有所不同，故2001年新的癫痫综合征分类将其列为一个独立的综合征。
　　【病因学】 多数有严重的先天性或围产期脑损伤，神经影像学常能发现比较大的结构性异常，如明显的先天性脑发育异常、Acardi综合征、脑穿通畸形、Leigh's脑病等。少数为隐源性病因。由于爆发一抑制图形也可见于正常早产儿及深度麻醉时，因而推测本病的病理生理学改变可能与弥漫性或多灶性脑损伤，特别是灰质病变造成神经元环路的形成和连络异常有关。
　　【临床表现】大田原综合征的起病年龄在3个月之内，多数早至1个月之内。主要发作类型为痉挛性发作，可以为成串发作，类似婴儿痉挛发作，也可仅为单次痉挛。清醒和睡眠期均可有发作。其他发作形式如部分运动性发作、半侧惊厥发作也可出现，但很少有肌阵挛发作。
患儿有严重的精神运动发育落后或停滞。神经影像学常有明显的异常发现。其他实验室检查如血或尿的氨基酸分析、脑脊液、血清酶检查、血清乳酸和丙酮酸及TORCH均很少有异常发现。
　　【EEG特征】暴发一抑制是大田原综合征的特征性表现，也是本症重要的诊断依据。睡眠及清醒时持续存在。也可为不对称或不同步的爆发一抑制。
　　【诊断和鉴别诊断】 根据婴儿早期或新生儿期起病、典型的痉挛性发作、EEG呈暴发一抑制图形、精神运动发育落后、有明显的脑结构异常等特征，诊断一般不困难。 本症与婴儿痉挛症的主要鉴别点为后者起病年龄稍晚(高峰为4-6个月)，EEG主要表现为高峰节律紊乱。与婴儿早期肌阵挛性脑病的鉴别点为后者以肌阵挛发作为主，病因以先天性代谢异常为主。
　　【治疗和预后】大田原综合征的治疗与婴儿痉挛症相同。多数对药物治疗反应不好，发作难以控制。预后比婴儿痉挛症更差，部分患儿在婴儿期夭折。存活者多在3～6个月时演变为婴儿痉挛症的临床和EEG特征，并伴有严重智力低下、脑瘫等神经系统问题。

       
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冬青夏荷

我想给加成可以点进的，结果链接坏了，对不起.....

静心

冬青夏荷 发表于 2014-9-18 16:31

                               
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我想给加成可以点进的，结果链接坏了，对不起.....

估计阿荷不小心删除了个ｌ，我给加上了。

shamrock100

谁教教俺这个笨人，怎么加上Link的？

招财猫

又是早产，孩子这么小，真可怜。早产儿又很多并发症。

一看到抽搐，就想到是不是痉病啊。

招财猫

shamrock100 发表于 2014-9-18 16:50

                               
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谁教教俺这个笨人，怎么加上Link的？

三叶草妹妹在旧版时会上link吗？如果只是在新版不能上link了，可能是浏览器的问题。不要用IE，换个浏览器。

大耳兽

好可怜的娃娃。

贝贝妈

早产儿太可怜了，先天不足，不好补啊！

Jane

可怜的孩子。 若是严重的先天性或围产期脑损伤，真是大麻烦。

Shuyezi

这么小，是遗传的？ 可怜呀！

PEACE

好可怜的孩子！

野百合

可怜！

jiayuan2

Bless,哎